انحلال البشرة الفقاعي Epidermolysis bullosa
انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة من الأمراض النادرة التي تُسبب الإرهاق وظهور بثور على الجلد، وقد تظهر تلك البثور كاستجابة لإصابة صغيرة ناتجة عن الحرارة، الحك، الخدش أو الأشرطة اللاصقة. وفي الحالات البالغة يمكن أن تحدث البثور داخل الجسم على بطانة الفم أو المعدة.
وأغلب أنواع انحلال البشرة الفقاعي تكون وراثية، وعادة ما تظهر الحالة عند الرضع أو في مرحلة الطفولة المبكرة، ولا تظهر الأعراض عند بعض الأشخاص إلا في مرحلة البلوغ.
أعراض انحلال البشرة الفقاعي
تختلف أعراض انحلال البشرة الفقاعي باختلاف النوع، وقد تتضمن تلك الأعراض ما يلي:
- جلد هش يتعرض لظهور البثور بسهولة، خاصة على اليدين والقدمين.
- أظافر سميكة أو أظافر غير مكتملة.
- بثور داخل الفم والحنجرة.
- جلد سميك على راحتي اليدين وباطن القدمين.
- تقرح في فروة الرأس، بجانب خدوش وخسارة الشعر (داء الثعلبة).
- جلد رفيع (تندب ضموري).
- انتفاخات صغيرة وبيضاء (دُخينات أو بقع الحليب).
- مشاكل في الأسنان مثل، تسوس الأسنان بسبب ضعف مينا الأسنان.
- صعوبة في البلع.
- جلد مؤلم ويُثير الحكة.
وقد لا تظهر بثور انحلال البشرة الفقاعي إلا حينما يبدأ الرضيع في المشي أو عندما يبدأ الطفل الأكبر سناً بعض الأنشطة الجسدية الجديدة التي تتسبب في احتكاك القدم بصورة شديدة.
ضرورة استشارة الطبيب
قم باستشارة الطبيب إذا تعرضت أنت أو طفلك للبثور، وخاصة عند عدم معرفة سبب ظهورهم، فيمكن أن تهدد هذه البثور صحة الرضع. وقم بطلب الرعاية الطبية الفورية في الحالات التالية:
- وجود مشاكل في البلع.
- وجود مشاكل في التنفس.
- وجود علامات تُشير إلى وجود عدوى مثل، تورم أو احمرار الجلد وخروج صديد أو خروج رائحة كريهة من القرحة، وحمى أو قشعريرة.
أسباب انحلال البشرة الفقاعي
انحلال البشرة الفقاعي عادة ما يكون وراثياً، فقد ينتقل الجين الحامل للمرض من أحد الأبوين (وراثة صبغية سائدة)، أو قد ينتقل من كلا الأبوين (وراثة صبغية متنحية)، أو قد ينشأ طفرة جديدة في الشخص المصاب، ويمكن وراثة هذه الطفرة.
ويكون الجلد من طبقى خارجية (البشرة) وطبقة داخلية (الأدمة)، وأماكن التقاء الطبقتين تُعرف بالغشاء القاعدي، ويتم تحديد أنواع انحلال البشرة الفقاعي بالطبقة التي يتكون بداخلها البثور. وتتضمن الأنواع الرئيسية لانحلال البشرة الفقاعي ما يلي:
انحلال البشرة الفقاعي البسيط
هذا النوع هو أكثر الأنواع انتشاراً، حيث يتكون في الطبقة الخارجية للجلد، ويؤثر على الكفين والقدمين بشكل أساسي، وعادة ما تُشفى البثور بدون أي جروح.
انحلال البشرة الفقاعي الموصلي
يمكن أن يكون هذا النوع خطيراً، حيث يبدأ ظهور البثور في منذ الصغر، والطفل المصاب بهذه الحالة يُصبح صوته أجش نتيجة التقرح والجروح المستمرة للأحبال الصوتية.
انحلال البشرة الفقاعي الحثلي
يكون هذا النوع مرتبطاً بتدفق في الجين الذي يساعد في إنتاج نوع من أنواع الكولاجين التي تمد طبقة الأدمة بالقوة، وفي حالة غياب أو فقدان هذه المادة، لا تستطيع أن تلتحم طبقات الجلد بشكل ملائم.
عوامل خطر انحلال البشرة الفقاعي
وجود تاريخ عائلي بإصابات سابقة بمرض انحلال البشرة الفقاعي، هو أكبر عوامل الخطر التي تُزيد من خطر الإصابة بهذا الاضطراب.
مضاعفات انحلال البشرة الفقاعي
قد تتضمن مضاعفات انحلال البشرة الفقاعي ما يلي:
العدوى
ظهور البثور على الجلد، يجعله أكثر عرضة للعدوى البكتيرية.
تعفن الدم
يحدث تعفن الدم عندما تدخل بكتريا ناتجة عن عدوى شديدة إلى مجرى الدم، وتنتشر في الجسم كله.
التحام الأصابع وتغيرات في المفاصل
الأنواع الشديدة من انحلال البشرة الفقاعي يمكن أن يتسبب في حدوث التحام للأصابع، الركبتين، الكوعين، أصابع الأقدام وانحناء غير طبيعي للمفاصل (تقلص الأطراف)، ويمكن أن يؤثر هذا على وظيفة الأصابع، الركبتين والكوعين.
مشاكل في التغذية
وجود البثور في الفم يتسبب في صعوبة تناول الطعام، مما يؤدي إلى سوء التغذية وفقر الدم (مثل انخفاض مستويات الحديد في الدم)، ووجود مشاكل في التغذية، يمكن أن يؤدي إلى تأخر التئام الجروح وتأخر النمو عند الاطفال.
الإمساك
يمكن أن يحدث الإمساك نتيجة وجود بثور في منطقة الشرج، ويمكن أن يحدث أيضاً كنتيجة لعدم هضم كمية كافية من السوائل أو تناول أطعمة غنية بالألياف مثل الفاكهة والخضراوات.
مشاكل في الأسنان
تسوس الأسنان ووجود مشاكل في الأنسجة الموجودة داخل الفم من الأعراض المشهورة والمصاحبة لانحلال البشرة الفقاعي.
سرطان الجلد
الشبان والبالغين المصابون بأنواع معينة من انحلال البشرة الفقاعي، يكونون أكثر عرضة للإصابة بـ سرطان الجلد الذي يُعرف بسرطان حرشفية الخلايا.
الوفاة
الرضع المصابون بانحلال البشرة الفقاعي الموصلي، يكونون أكثر عرضة لحدوث الالتهابات وخسارة سوائل الجسم نتجية انتشار البثور، وقد تؤثر هذه البثور أيضاً على نسبة نجاتهم، ويمكن أن تُعيق من قدرتهم على تناول الطعام والتنفس، ومعظم هؤلاء الرضع يتوفون قبل الوصول لمرحلة الطفولة.
الوقاية من انحلال البشرة الفقاعي
لا يمكن الوقاية من مرض انحلال البشرة الفقاعي، ولكن يمكن القيام ببعض الخطوات لمنع ظهور البثور والعدوى، ومن ضمن تلك الخطوات:
حمل الطفل برفق
يحتاج الطفل إلى الاحتضان، ولكن يجب أن يكون بلطف، وعند حمل الطفل، يجب وضعه أو وضعها على مادة ناعمة مثل القطن ودعم الردفين وخلف العنق، ولا تقم بحمل الطفل من تحت الذراعين.
الاهتمام بمنطقة الحفاض
إذا كان الطفل يرتدي الحفاض، يجب نزع العصابات المرنة، وتجنب استخدام مناديل التنظيف، ويمكن وضع ضمادة غير لاصقة على الحفاض، أو وضع طبقة سميكة من معجون أكسيد الزنك
الحفاظ على برودة بيئة المنزل
قم بضبط منظم الحرارة، ليظل المنزل بارداً، وتظل درجة الحرارة ثابتة.
رطوبة الجلد
يجب الحفاظ على رطوبة الجلد، عن طريق وضع المرطبات بلطف مثل الفازلين.
ارتداء ملابس ناعمة
يمكن استخدام ملابس ناعمة من السهل ارتدائها وخلعها، يمكن أن يساعد أيضاً إزالة ملصقات الملابس وارتداء الملابس بالجهة المعاكسة لتقليل الاحتكاك. ويمكن تجربة وضع حشوات في بطانة الملابس عند الكوعين، الركبتين أو عند نقاط الضغط الأخرى، واستخدام الأحذية اللينة إن أمكن يمكن أن يساعد أيضاً.
منع الحكة
يجب قص أظافر الطفل بصورة منتظمة أو وضع قفازات عند موعد النوم، ليساعد في منع الحكة والعدوى.
تشجيع الطفل على النشاط
بتقدم سن الطفل، يجب تشجيعه للمشاركة في الأنشطة التي لا تتسبب في حدوث أي إصابات للجلد مثل السباحة، ويمكن للأطفال المصابين بحالات غير شديدة من انحلال البشرة الفقاعي، أن يحموا جلدهم عن طريق ارتداء سراويل طويلة وأكمام أثناء القيام بأنشطة خارجية.
تغطية الأسطح الصلبة
يمكن وضع جزء من القماش يحتوي على فرو على مقاعد السيارة، وتغطية أطراف أحواض الاستحمام بمناشف سميكة.
تشخيص انحلال البشرة الفقاعي
قد يشتبه الطبيب في حالة انحلال البشرة الفقاعي من شكل الجلد المصاب، وقد يقوم ببعض الفحوصات المعملية لتأكيد التشخبص، وقد تتضمن تلك الفحوصات ما يلي:
خزعة للجلد للتخطيط المناعي
أثناء استخدام هذه التقنية، يتم إزالة عينة صغيرة من الجلد المصاب، ثم يتم فحصها تحت المجهر وباستخدام الضوء العاكس لتحديد طبقات الجلد المصابة، ويقوم هذا الفحص أيضاً بتحديد إذا ما كانت البروتينات اللازمة لنمو الجلد تعمل بطريقة فعالة أم لا.
اختبار الوراثة
يتم استخدام اختبار الوراثة في بعض الأوقات لتأكيد التشخيص لأن معظم أنواع انحلال البشرة تكون وراثية، ويتم أخذ عينة دم، ثم يتم إرسالها إلى المعمل للتحليل.
اختبار ما قبل الولادة
العائلات التي لديها تاريخ طبي متعلق بمرض انحلال البشرة الفقاعي، يمكن أن يضعوا في عين الاعتبار الخضوع لاختبار ما قبل الولادة والاستشارة الجينية.
علاج انحلال البشرة الفقاعي
إذا لم تساعد تغيرات أسلوب الحياة والعناية المنزلية في التحكم في أعراض انحلال البشرة الفقاعي، يمكن أن يتضمن العلاج الأدوية، الجراحة وإعادة التأهيل، وهذا الحالة عادة ما تتطور على الرغم من اتباع العلاج، وقد تتسبب في حدوث مضاعفات خطيرة وقد تؤدي إلى الوفاة.
الأدوية
يمكن أن تساعد الأدوية في التحكم في الألم والحكة وعلاج المضاعفات مثل العدوى الموجودة في مجرى الدم (تعفن الدم)، وقد يقوم الطبيب بوصف بعض المضادات الحيوية الفموية، إذا ظهرت علامات انتشار للعدوى (حمى، ضعف، تورم الغدد اللمفاوية).
الجراحة
يمكن اللجوء إلى العلاج الجراحي، وتتضمن خيارات العلاج المستخدمة لهذه الحالة ما يلي:
- توسيع المرئ، فظهور بثور وجروح في المرئ يمكن أن يتسبب في ضيقه، مما يتسبب في حدوث صعوبة في تناول الطعام، فيتم اللجوء إلى توسيعه لعلاج هذه المشكلة.
- وضع أنبوب تغذية لتحسين التغذية وزيادة الوزن، ويمكن وضع هذا الأنبوب لتوصيل الطعام مباشرة إلى المعدة.
- تطعيم الجلد في حالة تأثير الجروح على وظيفة اليدين.
- استعادة الحركة، حيث يمكن أن تتسبب البثور والندب في التحام أصابع اليدين والقدمين أو انحناءات غير طبيعية في المفاصل.
إعادة التأهيل
العمل مع معالج جسدي يمكن أن يساعد في تخفيف العجز الموجود في قدرات الحركة نتيجة الندب الموجودة وتقلصات الأطراف.
علاجات مستقبلية محتملة
يقوم الخبراء بدراسة بعض الطرق الأفضل لعلاج وتخفيف أعراض انحلال البشرة الفقاعي، ومن ضمن الطرق ما يلي:
- علاجات الجينات.
- نقل نخاع العظم (الخلايا الجذعية).
- علاجات استبدال البروتين.
- العلاجات المعتمدة على الخلايا.
أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية
يمكن القيام ببعض الخطوات المنزلية للاهتمام بالبثور ولمنع تكون بثور جديدة، ويجب تعلم الاهتمام بالجروح وتوفير التعذية الجيدة الضرورية للأشخاص المصابين بانحلال البشرة الفقاعي.
الاهتمام بالبثور
يستطيع الطبيب أن يوضح لك الطريقة الصحيحة للاهتمام بالبثور، ويقدم لك النصائح التي تساعدك في الوقاية منهم، وقم بالتحدث مع الطبيب عن الطرق الآمنة لتكسير وتفريغ البثور قبل زيادة حجمها، ويمكن أن يقترح الطبيب أيضاً بعض المنتجات التي يمكن أن تساعد في الحفاظ على رطوبة الأماكن المصابة، التي تساعد في تسريع عملية الشفاء. وتتصمن تلك الطرق ما يلي:
غسل اليدين
يجب غسل اليدين قبل لمس بثور الطفل أو تغيير الضمادات.
التحكم بالألم
يمكن أن يتناول الأطفال الكبار أو البالغين دواء مسكن للألم قبل 30 دقيقة من تغيير الضمادة أو قبل القيام بأي عملية جراحية مؤلمة، ويمكن أن يستخدم الأشخاص الذين لا يستجيبون لأدوية تخفيف الألم، بعض الخيارات الأخرى مثل الأدوية المضادة للتشنجات.
تنظيف الجلد يومياً
لتنظيف الجرح، قم بغمر الجرح لمدة تتراوح ما بين 5 دقائق إلى 10 دقائق في محلول متوسط من الماء والملح، وتتضمن الخيارات الأخرى بعض محاليل الخل المجفف، فغمر الجرح يساعد في إرخاء الضمادات ويساعد في تقليل الألم الناتج عن تغيير الضمادات، ثم قم بغسل الجرح بالماء الدافئ.
ثقب البثور الجديدة
ثقب البثور الجدية يساعغد في منع انتشار هذه البثور، ويمكن استخدام إبرة معقمة لثقب كل بثرة من مكانين مختلفين، ولكن يجب ترك سطح البثرة سليماً للسماح بخروج السائل الموجودة بداخلها، أثناء حماية الجلد الموجود تحتها.
وضع الضمادات
يمكن وضع الفازلين أو أي مادة مرطبة أخرى على ضمادة غير لاصقة على البثور بطريقة حذرة، ويمكن لف الضمادة بشاش إذا تطلب الأمر ذلك.
لف اليدين والقدمين يومياً
عند الإصابة بالحالات البالغة من هذه الحالة، يمكن لف اليدين والقدمين بصورة يومية، للوقاية من تقلصات الأطراف والتحام أصابع اليدين والقدمين، ويمكن استخدام الشاش وابعض أنواع الضمادات الخاصة المستخدمة في لف الجروح لهذه الطريقة العلاجية.
الانتباه للعدوى
إذا قمت بملاحظة أي احمرار، حرارة، صديد أو خط أحمر خارج من البثرة، قم بالتحدث مع الطبيب ليصف لك بعض المضادات الحيوية.
الحفاظ على البرودة
عادة ما تزداد حدة البثور عن طريق الحرارة والأجواء الدافئة، لذلك يجب الحفاظ على برودة الجسم.
الاستعداد لموعد الطبيب
يمكن أن يتم إحالتك إلى طبيب مختص بتشخيص وعلاج حالات الجلد (طبيب أمراض جلدية)، ويمكنك الاستعداد لموعد الطبيب عن طريق التالي:
- عمل قائمة بأعراض الطفل، وموعد ظهورهم.
- ملاحظة أي مصادر احتكاك جديدة بالقرب من مناطق ظهور البثور مثل بداية مشي الطفل أو الاشتراك في أنشطة جسدية تتسبب في وضع ضغط على المناطق المصابة.
- عمل قائمة بالمعلومات الطبية الرئيسية بما في ذلك، المشاكل الطبية التي تم تشخيص الطفل بها.
- عمل قائمة بالأدوية الموصوفة والغير موصوفة التي يتناولها الطفل، بجانب الفيتامينات والمكملات.
- اصطحاب أحد أفراد العائلة أو صديق مقرب إلى الموعد ليساعدك في تذكر جميع المعلومات التي سوف يقدمها الطبيب.
ويمكنك طرح بعض الأسئلة المتعلقة بهذه الحالة على الطبيب، ومن ضمن تلك الأسئلة:
- ما هو سبب ظهور الأعراض التي يعاني منها طفلي؟
- ما هي الأسباب الأخرى المحتملة لحدوث هذه الأعراض؟
- ما هي أنواع الفحوصات التي يحتاجها الطفل؟
- ما هي العلاجات المتوفرة؟ وما هي الآثار الجانبية المصاحبة لهذه العلاجات؟
- ما الذي يمكن فعله لتخفيف ألم الطفل؟
- كيف يمكنني تلبية احتياجات طفلي مثل التغذية، الاستحمام وارتداء الملابس؟
- ما هي المضاعفات المحتملة لهذه الحالة؟
- ما هي الأعراض المرتبطة بهذه الحالة التي تتطلب ضرورة الاتصال بك؟
- ما هي الأعراض المرتبطة بهذه الحالة التي تتطلب ضرورة الاتصال بالطوارئ؟
- ما هي التعليمات التي يجب أن يتبعها الطفل؟
- هل تعتقد أن أعراض طفلي سوف تتحسن بتقدمه في السن؟
- إذا رغبت في الحصول على المزيد من الأطفال، هل هؤلاء الأطفال معرضون لخطر الإصابة بهذه الحالة؟
- أين يمكنني إيجاد معلومات إضافية ومصادر لمعرفة المزيد عن هذا المرض؟
وسوف يطرح الطبيب بعض الأسئلة الخاصة به لفهم الأعراض التي يعاني منها طفلك بصورة أفضل، ومن ضمن تلك الأسئلة ما يلي:
- متى بدأتِ بملاحظة البثور؟
- ما هي أجزاء الجسم التي تأثرت؟
- هل هناك أي شئ معين يُحفز ظهور البثور أو يُزيد من حدتها؟
- هل أُصيب الطفل بقروح في مكان الضمادات التي تم وضعها؟
- هل لاحظتِ أي أعراض أخرى بجانب البثور، مثل وجود بحة في الصوت؟
- هل تناول الطعام أو البلع يتسبب في حدوث ألم للطفل؟
- هل عانى أي فرد من أفراد العائلة من حالات تسببت في ظهور البثور؟
- هل تم تشخيص طفلك بأي حالات طبية أخرى؟
ولحين قدوم الموعد، يمكنك تقليل خطر إصابة الطفل ببثور جديدة عن طريق:
- حمل الطفل أو لمسه بطريقة حذرة.
- الحفاظ على برودة المنزل طوال الوقت.
- الحفاظ على رطوبة جلد الطفل عن طريق المرطبات مثل الفازلين.
- استخدام الملابس الناعمة فقط.
- قص أظافر الطفل بصورة مستمرة.
ويجب الاتصال بالطبيب على الفور في حالة ملاحظة أي علامات محتملة للعدوى أو بثور جديدة.
